Elize

Adrian

Bianca

Dilaterad kardiomyopati

ALVA FRÅN LIDKÖPING

På allhelgona afton 2008 föddes Alva. Hon föddes med en sällsynt genetisk hudsjukdom, Carvajal syndrom. 

Förutom skör hud innefattar syndromet även en försvagad hjärtmuskel med försämrad pumpförmåga, dilaterad kardiomypati.

Under Alvas tre första levnadsår var symptomen begränsade till huden men vid 3,5 års ålder visade hjärtmuskeln den förväntade påverkan. Hjärtat var förstorat och försvagat. 

Under de kommande åren fortsatte hjärtfunktionen att försämras, trots mediciner och omfattande restriktioner när det gällde fysisk aktivitet. 

När Alva fyllde 7 år var hjärtat slut, det orkade inte mer. Som tur var godkändes hon till slut för en hjärttransplantation, och redan efter 27 dagar på väntelistan var det dags. 

Alva och hennes nya hjärta är nu inne på sitt andra år och mår bra. Som hon själv säger: - Jag har fått ett helt nytt liv! Ridskolan på onsdagskvällar, skola och fritids hela veckor hör till vardagen, något som för två år sedan inte var möjligt. 

Livslång medicinering och läkarbesök gäller fortfarande, men under helt andra förutsättningar än tidigare. 

Hur framtiden ser ut vet vi inte, kanske behövs ytterligare en transplantation, men idag är allt bra med hjärtat och Alva är full av bus och vilja, precis som den 9-åring hon ska vara. 

Som vuxen vill hon bli förskolelärare eller sjuksköterska. 

Jag tror att hon blir fantastisk på vad hon än väljer att ta sig för i livet. 

Just nu är jag mer än nöjd med att se henne, klädd i sin enhörningsdräkt, åka omkring på rollerbladesen hon fick i julklapp (även om jag önskar att hon också kunde städa sitt rum ibland). 

Jag hoppas att hon får fortsätta att må såhär bra, som hon gör nu, många år framöver!

ADRIAN OCH BIANCA FRÅN SUNNE

• Vi heter Adrian och Bianca 
• Vi föddes 130422 och 111010
• Adrian gillar att leka med alla syskonen och vara med pappa i garaget
• Bianca gillar allra bäst att leka mamma, pappa, barn och att måla
• Adrians favoritbok är 1000 ord och bilder, på TV gillar han Miles bäst, favoritfärgen är grönt
• Biancas favoritbok är Barbie, på TV ser hon helst Dr McStuffins och rosa och lila är hennes favoritfärger
• Adrians favoritdjur är en katt och Biancas kaniner eller kängurus.
• När Bianca blir stor vill hon bli tandläkare, Adrian är fortfarande osäker
• Vi gillar att dansa till all sorts musik
• Vår favoritmat är köttfärssås och spagetti
• Vårt hjärtfel är dilaterad kardiomyopati
• Vi bor i Sunne
• Vår familj består av Mamma Zara, Pappa Tobias, Storasyster Cornelia 15 år, Storebror Elias 12 år, Storasyster Hailey 5 år och Lillebror Milo 1 1/2 år.

Ja nu har det gått ett år sedan vi skrev här på bloggen och lite saker har hänt sedan sist.

Vad det gäller barnens hjärtfel så är läget oförändrat. Deras hjärtan har varken blivit bättre eller sämre sen sist och medicineringen är den samma. De får fyra olika mediciner tre gånger om dagen som de numera tar hela i munnen och sväljer med vatten, och den flytande i en spruta i munnen. Super duktiga är de och det är aldrig några problem med det. 

Den största skillnaden från förra året är att de börjat på förskolan. De trivs jätte bra och har fått många kompisar att leka med. Förskolan de går på är helt underbar. De ger barnen deras mediciner och ger Bianca sin “knappmat” två gånger om dagen. 

Vi har valt att inte gömma eller hymla med att Bianca har knapp för de andra barnen på förskolan utan de ger henne den på läsvilan ihop med de andra. Hon brukar i regel äta bra ett mål om dagen iallafall och det är en klar förbättring. 

Förskolan informerar alltid oss om det går magsjuka så vi kan välja om barnen får vara hemma och det är vi så tacksamma för. En stor oro som jag hade innan de skulle börja förskolan var om personalen skulle se hur Adrian och Bianca  mådde. Om de skulle se när de behövde vila eller behövde energi påfyllning t ex. Den oron var helt onödig när man ser på det i efterhand, personalen tar verkligen hand om dem prickfritt. 

Adrian är väldigt sen med talet så både vi och förskolan använder oss av teckenspråk för att förstärka hans tal.

Annars rullar livet på som vanligt och Bianca och Adrian är som alla andra barn i den åldern. De leker och bråkar med sina syskon (med mamma och pappa också ibland). Vi tar en dag i sänder, löser problemen när de kommer och försöker njuta av livet ihop med varandra.

Tack för ni lyssnat!

Länk till Adrian och Biancas hjärtfel:

Dilaterad kardiomyopati

TILDA FRÅN VAGNHÄRAD

• Jag heter Tilda
• Jag föddes i Nyköping i juni 2012
• Min familj består av mamma, pappa och katterna Leo och Ludde
• Jag bor i Vagnhärad
• Detta är vad jag gillar bäst: pyssla, dansa och busa
• Mitt hjärtfel. Dilaterad kardiomyopati
• Insamling http://egeninsamling.hjart-lungfonden.se/fundraisers/tildas-hjarta/

Ett hjärtfel som inte går att operera – utan att byta hjärta

Inlägg på facebook för 2 år sedan. Då hade vår dotter stått på transplantationslistan för ett nytt hjärta i ca 2 veckor och vi spenderat 1,5 månad på Drottning Silvias barnsjukhus:

”Härliga dag! Tilda har inte haft feber och bara någon liten kräkning. Hon har även fått kommit med oss till Ronald över dagen och om hon tyckte det var roligt. Skönt för lilltjejen att slippa sjukhusmiljön i några timmar. Jag och David har blivit riktigt duktiga på att ge sprutor och medicin vid det här laget så vi klarar oss nästan själva. Vågar jag hoppas på att få ha henne på Ronald även på natten snart? Drömma kan man i alla fall. Hur underbart skulle det inte vara att få sova ihop alla tre igen och få vara en familj. I natt är det Tilda och jag som sover ihop i vårt fina rum 7 som självaste Drottning Silvia har invigt.”

Idag är Tilda 2 år och 7 månader och har kvar sitt eget hjärta som sakta börjar återhämta sig

I 7 månader stod hon på transplantationslistan innan hon avskrevs för att hon förbättrats så pass mycket. Ingen vet säkert vad som hände men troligt är att ett vanligt virus satte sig så illa på hjärta någon gång när hon var mellan tre och fem månader och hon drabbades av kraftig hjärtsvikt.  Detta upptäcktes genom att hon inte ökade i vikt mellan 4- och 5 månaders kontroller på BVC och vi fick en läkarundersökning inbokad. Efter den gick allt väldigt fort. Vi skickades i ilfart till Eskilstuna och sedan vidare till Göteborg där vi blev kvar i 3 månader.

Det gjordes en hel rad undersökningar och det konstaterades snabbt att detta är ett hjärtfel som inte kan opereras. Vi fick lägga vårt hopp till en mängd olika mediciner, som tyvärr inte gav de resultat som vi önskade. Tilda blev sämre och kräktes mer och mer, fick ha matpump i stort sätt dygnet runt och fick mediciner varannan timme. Trotts detta orkade hon vara glad och ge oss hopp. Barn är så starka!

I slutet på december hade vi en vårdplanering som jag inte minns så mycket av mer än att läkarna ville att vi skulle starta en utredning för hjärttransplantation. Den gick väldigt fort och innefattade en mängd prover, en katetrisering vilket innebar sövning som i Tildas skick var livsfarligt. Det innefattade också mycket samtal och mycket förhållningsregler och början av januari skrevs Tilda upp på transplantationslistan för ett nytt hjärta. 

Sakta och med små steg började Tilda bli bättre och bättre. Drömmen om att få bo på Ronald hela familjen infriades och i februari 2013 fick vi åka hem och vänta på Tildas nya hjärta. Självklart var vi tvungna att alltid vara nåbara och redo att ge oss av om ett änglahjärta skulle dyka upp och se till att inte drabbas av infektioner men att komma hem gjorde oss alla gott och vi försökte leva ett så normalt liv som möjligt. Från att inte ha ätit någonting själv utan att kräkas börjar Tilda under våren få i sig en halv tesked, en hel tesked och så småningom en hel portion och läkarna började diskutera ifall Tilda mådde så pass bra att hon borde avskrivas från transplantationslistan trotts att hjärtat inte återhämtat sig så mycket. 

Efter att ha varit uppe på transplantationskonferensen så beslutades det först att hon skulle stå kvar, men efter att värdena blivit ännu bättre togs hon upp en månad senare och den 2 augusti 2013 fick vi samtalet att hon plockades bort. Den känslan kan jag inte beskriva. Lättnaden över att inte ha en fruktansvärt skrämmande operation hänga runt knuten och känslan av att kunna åka vart vi vill utan att meddela eller ha en packad väska med oss! Fantastiskt!

Idag har läkarna börjat se att Tildas hjärta sakta har återhämtat sig, inte helt så vi har en resa kvar att göra men vi är ändå långt ifrån att hamna på transplantationslistan igen och vi lever idag som en helt vanlig familj förutom att Tilda tar mediciner på morgon och kväll.

Att nå hit hade inte varit möjligt utan den fantastisk vård vi har i Sverige. Vi känner stor tacksamhet för alla som hjälpt och stöttat oss på denna omtumlande resa och vill skicka med uppmaningen att ge inte upp och gläds åt små framsteg!

Hjärtliga hälsningar från Carina, Tildas mamma

Länk till Tildas hjärtfel: 
Dilaterad kardiomyopati

ADRIAN OCH BIANCA FRÅN SUNNE

• Vi heter Adrian och Bianca 
• Vi föddes 130422 och 111010
• Adrian älskar att vara ute
• Bianca gillar allra bäst att dansa och vill bli en ballerina
• Adriana favoritbok är en pekbok om djur och på TV gillar han Babblarna bäst
• Biancas favoritfärg är lila, hennes favoritbok är Askungen och på TV är favoriten "Sofia den första"
• Adrians favoritdjur är en katt och Biancas en hund

• Vår familj består av Mamma Zara, Pappa Tobias, syskonen Cornelia 14, Elias 11, Hailey 4, Milo sex månader
• Vi bor i Sunne
• Vår favoritmat är köttfärssås och spagetti
• Vi gillar att dansa till all sorts musik
• Vårt hjärtfel är dilaterad kardiomyopati

Detta är berättelsen om syskonen Bianca tre år och Adrian snart två år och deras hjärtfel Dilaterad kardiomyopati.

Bianca var fem månader när hennes hjärtfel uppdagades

En akut helikopterfärd från Centralsjukhuset i Karlstad till Östra Drottning Silvias barnsjukhus gjordes. Läkarna trodde detta berodde på ett virus som satt sig på hjärtmuskeln. De hade funnit spår av CMV virus och eftersom ingen annan i vår släkt haft Dilaterad kardiomyopati så var de nästan säkra på att det var CMV viruset som var orsaken. Hon hade även rs-virus vid denna tidpunkt så hon var mycket illa däran.

Hennes lillebror föddes ett år senare och ingen misstänkte att han också var sjuk

Inte förrän han var sex månader och fick problem med andningen. Det blev samma resa för honom ner till Göteborg och Drottning Silvias barnsjukhus, han kunde dock färdas med ambulans.

De fann att även han hade ett virus men ett annat som heter Enterovirus som också kan sätta sig på hjärtat. 

Risken att få två barn med samma hjärtfel åsamkat av två olika virus är nog egentligen rent av obefintlig så nu misstänks det starkt att det är genetiskt. Adrians blod är skickat på genanalys till Finland, men det är en historia för sig.

Dilaterad kardiomyopati innebär att den vänstra kammaren, den som pumpar ut blodet tillbaka till kroppen är förstorad och med det väldigt försvagad. Det blir inget ös i pumpet så att säga. 

Bianca och Adrian hade vid fem respektive sex månaders ålder lika stora vänsterkamrar som en vuxens. Formen på kammaren är rund som en uppblåst ballong istället för lite avlång som den ska vara.

Det går inte att operera detta hjärtfel utan de får gå på massiv medicinering. Det var även på tal ett tag att sätta in ett sk Berlinerhjärta, en mekanisk pump som sitter på utsidan av kroppen och agerar istället för den vänstra kammaren. Hjärtat kan då vila och får en bättre chans att ta igen sig. Om hjärtat ändå inte tar igen sig måste man få en transplantation.

Adrian och Biancas hjärtan har otroligt nog tagit igen sig jätte bra med sina mediciner. Deras hjärtan är fortfarande förstorade och med sämre pump, men som det ser ut idag kan de leva med sina egna hjärtan. De måste ta sina mediciner hela livet och gå på regelbundna hjärtkontroller men det är en bagatell i det stora hela.

Bianca har sedan hon fick nässond vid fem månader lidit av ätovilja och fick för två år sen en ”knapp” inopererad i magen. Hon får sondmat (knappmat som vi säger) genom den två gånger om dagen i nuläget. Hon har gudskelov börjat äta mer med munnen. 

Adrian får ett energiberikat pulver i sin välling morgon och kväll. Deras hjärtfel gör att kroppen gör av med mycket mer energi än friska barn så de behöver få i sig mycket kaloririk mat och helst hela tiden känns det som.

Vi har valt att inte ha Adrian och Bianca på förskolan p g a att de helst inte ska bli sjuka för att spara på hjärtat. Blir de sjuka blir de mycket sjukare och är det mycket längre än andra barn.

Det syns inte på Adrian och Bianca att de är hjärtsjuka, de har inte heller något ärr på bröstet som flertalet andra hjärtbarn har som vittnar om hjärtsjukdom.

De leker, skrattar, stojar och älskar livet precis som vilka andra barn som helst. Skillnaden är bara att de blir fortare trötta och orkar inte alltid med samma tempo som sina syskon. De har ju dessutom sina fasta medicintider tre gånger om dagen.

Tack för att vi fick dela en liten del av vår berättelse med er.

Zara, Tobias

Cornelia, Elias, Hailey, Bianca, Adrian och Milo      

Länk till Adrian och Biancas hjärtfel:

Dilaterad kardiomyopati